KSN SURVEY RESULTS

北米の 歌舞伎症候群ネットワークが調査した結果について

平成14年5月11日作成

A comprehensive questionnaire was mailed to 200+ families, 53 were completed. You will find the results below. The percentages reflect the number of families who answered 'yes' for that particular characteristic. Most fields had 3 choices - yes, no, or unknown. Please keep in mind this is an informal survey, completed mostly by parents. 'Unknown' was chosen for many of the fields, either because the parent did not know if their child had the characteristic or the child is still too young. For definition of terms please go to our medical dictionary.

200以上の家庭に調査表を送信した結果、53の返信がありました。調査結果については下表のとおりです。

パーセンテージはそれぞれの特徴に"yes"と答えられた割合です。ほとんどの設問は、- yes, no, or unknown.の3つの選択肢から構成されております。勘違いして欲しくないのですが、この調査表は、あくまでも正式なものではないし、その答えは保護者が書いたものです。特に'Unknown'は多くの設問の回答として見うけられました。この理由として保護者が子供の特徴がわかっていないとか、子供がまだ幼なすぎると言うようなことが考えられます。用語の定義については、私たちの医学用語のページを見てください。

http://www.kabukisyndrome.com/survey.html.

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53 Clients:

29 females, 24 males

Average age of birth: 1993

Surveys completed in 2001

調査個数 53   女 29  男 24 生まれ年の平均 1993年 調査実施年 2001年

調査表の原本はhttp://www003.upp.so-net.ne.jp/kabuki_j/ques.htmです。

なお、この調査表作成の段階から愛知県コロニーの先生と特定非営利活動法人イコール・オポテュニティー・ジャパンのお力を貸していただきました。お礼申し上げます。

調査結果に対する感想等は、掲示板http://8552.teacup.com/kabuki_j/bbsに書きこんでいただくようお願いします。

  • SKIN 皮膚

Red Face Rashes

赤面症

25%

Small nails

小さな爪

38%

Brittle nails

壊れやすい爪

26%

General hirsutism (hairiness)

毛深い

23%

Cafe au lait macules

カフェ・オーレ斑

19%

Pigmentary dysplasia

色素の形成異常

11%

Moles

ほくろ・あざ

36%

Chalazion

霰粒腫

6%

Please identify any other abnormalities or concerns:上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

  • CRANIOFACIAL  頭部の造り

Prominent ears

突き出た耳

  • 87%

Low set ears (top of ear not level w/ corner of eye)

目のラインより低い耳の頂点

  • 42%

Prosteriorly Rotated Ears (top of ear rotated farther back than lower part of ear more than 45 degrees)

耳の角度が45度以上傾いている

  • 21%

Pre auricular dimple

耳前痿孔

  • 15%

Malformed pinnae/ears

奇形の耳たぶ

  • 40%

Blue sclerae (white of eyes look blue)

青い白目

  • 51%

Long Palpebral fissures (eye length)

長いまぶたの裂け目

  • 81%

Lower palperal eversion (eyelid turned out)

まぶたの外反症

  • 49%

Arched eyebrows

アーチ型の眉

  • 70%

Lateral thinning of eyebrows

うすい眉

  • 47%

Thick eyelashes

厚い睫毛

  • 72%

Ptosis (droopy eyelids)

眼瞼下重

  • 45%

Droopy skin under eyes

眼の下の元気のない皮膚

  • 15%

Long philtrum (groove between nose and upper lip)

長い人中

  • 23%

Trapezoid philtrum

台形状の人中

  • 9%

Short nasal septum (separates nostrils)

短い鼻腔の分離

  • 34%

Flat nasal bridge

低い鼻のブリッジ

  • 64%

Broad nasal root

広い鼻の前面

  • 34%

Epicanthus (skin fold of inner part of eyes)

内眼角贅皮

  • 38%

Mandibular (chin) hypoplasia

下顎の発育不全

  • 17%

Retrognathia (chin set back)

後退顎(ひっこんだ顎)

  • 19%

Micrognathia (small chin)

小顎症(小さな顎)

  • 26%

Overcrowding of teeth

二重に生えた歯

  • 19%

Widely spaced teeth

スキッ歯

  • 55%

Missing teeth

欠歯

  • 62%

Irregularly spaced teeth

不規則に間隔を置れた歯

  • 51%

Many cavities

多くの穴

  • 13%

Cleft lip

口唇裂

  • 4%

Cleft palate

口蓋裂

  • 19%

Highly arched palate

アーチ型の口蓋

  • 79%

Submucosal cleft palate

粘膜下組織の口蓋裂

  • 21%

Bifid uvula (structure that hangs down in back of throat)

二つに分かれた口蓋垂

  • 25%

Velopharyngeal incompetence

口蓋帆咽頭の不全

  • 21%

Low posterior hairline

後頭部の毛髪線低位

  • 38%

Clogged tear ducts

涙管のつまり

  • 25%

Pilli torti (“twisted hair”)

天然パーマ

  • 8%

Nasal tone to speech

鼻声

  • 53%

Small head size (Microcephaly)

小頭症

  • 40%

Any other facial features different from other family members? Please identify any other abnormalities or concerns:

何か家族とは違った顔の特徴があればご記入ください

 

  • VISUAL  視力

Sleeps w/ eyes open

目を空いたまま寝る

  • 68%

Divergent squint

拡散性の斜視

  • 19%

Strabismus

斜視

  • 47%

Nystagmus

眼振

  • 11%

Esotropia

内斜視

  • 19%

Exotropia

外斜視

  • 8%

Amblyopia (lazy eye)

弱視(斜視)

  • 30%

Corneal Abnormalities

角膜異常

  • 9%

Near sighted (myopia)

近視

  • 26%

Far sighted (hyperopia)

遠視

  • 30%

Cleft optic nerve

裂け目視神経

  • 0%

Coloboma of the iris

虹彩亀裂

  • 0%

Coloboma of the optic nerve

視神経一部欠損

  • 2%

Optic nerve atrophy

視神経萎縮

  • 0%

Micro-opthalmia

小眼球(症)

  • 2%

Astigmatism

乱視

  • 21%

Cataracts

白内障

  • 0%

Lens Abnormalities

水晶体異常

  • 4%

Please identify any other abnormalities or concerns: 上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

 

  • HEARING 聴力

Hearing Loss- Conductive

難聴―伝導性

  • 32%

Hearing Loss ? Sensory-neural

難聴―知覚神経性、感音性

  • 28%

Hearing Loss - Progressive

難聴―進行性

  • 11%

Perforated ear drums

鼓膜の穿孔

  • 40%

Please identify any other abnormalities or concerns: 上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

 

  • RESPIRATORY 呼吸

Respiratory infections (pneumonia, bronchitis, etc.)

呼吸器系の伝染病(肺炎、気管支カタル)

  • 43%

Narrow windpipe

狭い気管

  • 2%

Pulmonary Lymphangiectasia (dilation of pulmonary/lymphatic vessels)

肺のリンパ管拡張症

  • 2%

Tracheomalacia

気管軟化症

  • 4%

Laryngo malacia

喉頭軟化症

  • 4%

Asthma

喘息

  • 11%

Reactive Airway Disease

反応性気道疾患

  • 9%

Broncho pulmonary dysplasia

気管支肺異形成

  • 2%

Bronchiectasis

気管支拡張症

  • 6%

Please identify any other abnormalities or concerns: 上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

 

  • CARDIAC  心臓

Heart murmur

心臓の雑音

  • 49%

Interrupted aortic arch

大動脈弓離断症

  • 0%

Coarctation of aorta

大動脈縮窄症

  • 11%

Ventricular-septal defect (VSD)

心室中隔欠損症

  • 25%

Atrial Septal Defect (ASD)

心房中隔欠損症

  • 15%

Patent Ductus Arteriosus (PDA)

動脈管開存症

  • 6%

Double outlet right ventricle

両大血管右室起始症

  • 2%

Wolff-Parkinson-White Syndrome

WPW(ウォルフ―パーキンソン―ホワイト)症候群

  • 2%

Aortic valve abnormality

大動脈弁の異常

  • 8%

Tetralogy of fallot

ファロー四徴症

  • 2%

Pulmonary artery atresia

肺動脈閉鎖症

  • 0%

Mitrial valve abnormality

僧帽弁膜障害

  • 4%

Aortic hypoplasia

大動脈低形成

  • 2%

Hypo plastic left heart syndrome

左心低形成症候群

  • 0%

Long QT syndrome

QT延長症候群

  • 0%

Pulmonic valve abnormality

肺の弁の異常

  • 2%

Anomalous pulmonary venous return

肺の静脈循環異常

  • 2%

Transposition of great vessels

大血管転位

  • 0%

Atrium abnormalities

心房異常

  • 0%

Single ventricle

単心室

  • 0%

Subclavian vein abnormalities

鎖骨下静脈異常

  • 0%

Arrhythmia

不整脈

  • 6%

Please identify any other abnormalities or concerns: 上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

 

  • FEEDING/GASTROINTESTINAL 消化器系

Poor sucking

哺乳不良

  • 75%

Difficulty coordinating breathing, sucking and swallowing

呼吸、吸込み、飲み込みの調整が困難

  • 60%

Gags /Vomits while eating solid or textured food

液体物を食べている間の嘔吐

  • 64%

Projectile vomiting

噴出嘔吐

  • 34%

Low esophageal tone

低い食道内圧

  • 19%

Regurgitation

吐き戻し

  • 23%

Reflux

逆流

  • 42%

G-tube fed

チューブ栄養

  • 26%

Horizontal stomach

水平な胃

  • 0%

Enlarged liver

拡大した肝臓

  • 8%

Eventration of the diaphragm (raised diaphram)

横隔膜挙上(症)

  • 11%

Hernias (inguinal, umbilical)

ヘルニア(鼠径、臍 )

  • 21%

Intestinal absorption anomalies

腸の異常な吸収

  • 15%

Malrotation of intestines/colon

腸回転異常

  • 4%

Imperforate anus

鎖肛

  • 4%

Constipation

便秘

  • 47%

Extreme pain while stooling

便をしているときの痛み

  • 25%

Please identify any other abnormalities or concerns: 上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

 

  • UROGENITAL: 泌尿

Electrolyte imbalance

電解質異常

  • 8%

Structural renal abnormalities

腎臓の構造異常

  • 26%

Blocked kidney

塞がった腎臓

  • 8%

Missing kidney

腎臓がない

  • 2%

Extra kidneys

余分な腎臓

  • 4%

Pelvic kidney

骨盤内腎

  • 6%

Fused kidneys

融合腎

  • 0%

Horseshoe shaped kidney

馬蹄腎

  • 8%

Enlarged kidney pelvis

拡大した腎骨盤

  • 8%

Cross fused ectopic kidneys

腎臓が本来の位置に無くクロスして融合している状態

  • 2%

Hydronephrosis of kidneys

水腎症

  • 13%

Dual collection system

重複尿管

  • 8%

Kidney stones

腎臓結石

  • 4%

Bladder reflux

膀胱逆流

  • 11%

Bladder infections

膀胱感染症

  • 11%

Double urinary tract

二重の尿路

  • 0%

Urethral reflux

尿道の逆流

  • 6%

Urethral abnormalities

尿道の異常

  • 9%

One undescended testis

1つの停留精巣

 

Two undescended testes

2つの停留精巣

  • 8%

Wide set nipples

乳首の間隔が広い

  • 25%

Umbilical cord abnormalities (2 vessels)

へその緒の異常(2つの管)通常2本の静脈と1本の動脈

  • 21%

Small penis

小さな陰茎

  • 13%

Hypospadias

尿道下裂

  • 6%

Labial adhesion

陰房融合

  • 6%

Please identify any other abnormalities or concerns: 上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

  • LIMB/SKELETAL 腕/骨格

Small stature

低身長

  • 74%

One side of body smaller than other (hemi-microsomic)

体が左右対称でない(片方が小さい)

  • 2%

Decreased muscle tone

減少した筋肉の緊張状態

  • 85%

Decreased muscle strength

減少した筋肉の強さ

  • 62%

Increased range of joint motion (including fingers)

関節が通常異常に曲がる。過伸屈過屈曲

  • 68%

Dislocating joints (besides jaws, hips, and kneecaps)

脱臼(顎、股関節、膝)

  • 25%

Osteoporosis

骨粗しょう症

  • 0%

Delayed bone growth

遅れた骨の成長

  • 23%

Arthritis

関節炎

  • 2%

Craniosynostosis (premature fusion of the growth sutures of the skull)

頭蓋骨癒合

  • 13%

Coronal synostosis

頭蓋骨の冠状縫合の癒合

  • 0%

Metopic synostosis

前額の骨癒合症

  • 0%

Jaw dislocations

顎脱臼

  • 4%

Missing ribs

肋骨欠如

  • 4%

Other rib anomalies

他の肋骨欠如

  • 4%

Pectus carinatum (pigeon chest)

(鳩胸)

  • 4%

Pectus excavatum (scooped in chest)

漏斗胸

  • 19%

Other Sternum anomalies

他の胸骨異常

  • 4%

Scoliosis

脊柱側弯症

  • 19%

Kyphosis

脊柱後弯症

  • 9%

Cervical spine deformities

頚椎変形

  • 6%

Tethered cord

翻 訳 中

  • 0%

Other spine anomalies

上記以外の脊髄異常

  • 17%

Hip Dislocations

股関節部の脱臼

  • 21%

Hip dysplasia

股関節部の形成障害

  • 25%

Subluxed hips

股関節部の亜脱臼

  • 17%

Kneecap Dislocations

ひざ頭の脱臼

  • 13%

Missing knee ligament

膝靭帯の欠如

  • 2%

Clinodactyly (5th finger bent in towards other fingers)

小指が他の指に向いている

  • 47%

Short 5th finger

短い小指

  • 60%

Short phalanges

多指症、多趾症

  • 47%

Extra finger or toes

余分な指または足の指

  • 0%

Webbed finger or toes

水かきのある指または足の指

  • 2%

Flat footed

偏平足

  • 45%

Club foot

内反足

  • 2%

Pronated feet

足の外側端が上っている状態

  • 25%

Please identify any other abnormalities or concerns: 上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

 

  • DEVELOPMENTAL 発達

GROSS MOTOR 運動能力

LANGUAGE: 言語

At what Age did Client (specify years or months)何才何ヶ月からできるようになりましたか

Age of first words:最初に言葉を発したとき   24ヶ月

Head Control:首の座り  7ヶ月

If Client does not speak, how does he/she make needs known?

Roll:寝返り      14ヶ月

言葉が出ない子の場合、どのような意思表示をしますか

Sit:座る        12ヶ月

  • Signing 歌う 19%
  • Gestures ジェスチャー 25%

Pull to Stand:捉り立ち  18ヶ月

  • Communication Boards 11%
  • Other その他

Walk:単独歩行     26ヶ月

  コミュニケーションボード

 

PERSONAL個人的な行い

BEHAVIORAL/SOCIAL 行動例

At what Age did Client (specify years or months) 何才何ヶ月からできるようになりましたか

  • Tantrums かんしゃく 34%

Feed Self:自分で食べる  38ヶ月

  • Extremely hard to calm down when crying 泣き止ませるのが非常に困難 40%

Dress Self (pull on shirt/top):自分で服を着る          60ヶ月

  • Excessive need to know routine 物事の手順を覚えさせるのに非常に大変 55%

Pull on socks:靴下を履く  63ヶ月

  • Likes routine 物事を手順どおりしか出来ない 74%

Button:ボタンをする   85ヶ月

  • Minimal interaction with others 他人と一緒に行動することが最小限 32%

Zipper:ジッパーをする  89ヶ月

  • Very social すごく社会的、ひとなつっこい 57%

Tie Shoes:靴紐を結ぶ  110ヶ月

  • Poor eye contact アイ・コンタクトの行為が乏しい 57%

Toilet Trained Daytime:日中のトイレトレーニング       52ヶ月

  • Obsessive over some things あるものに対するこだわり 55%

Toilet Trained Evenings:夜のトイレトレーニング        68ヶ月

  • Happy disposition ハッピーな性格 87%

Hop on one foot:跳びあがる75ヶ月

  • Extremely sensitive 極端に敏感 47%

Skip:スキップ      77ヶ月

  • Excessive need for affection  26%

Pedal (bicycle or tricycle):  68ヶ月

  • Excessive need for constant praise for motivation 28%

ペダルを踏む(自転車または三輪車)

  • Self injurious behaviors 自らを傷つける行いがある 19%

 

  • Talks to self ひとり言 53%

 

  • Repeats certain phrases / words over and over 同じフレーズの繰り返し 45%

Please identify any other abnormalities or concerns上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

  • NEUROLOGICAL 神経

Intellectual disability

精神遅滞

  • 77%

Excellent memory

優れた記憶力

  • 62%

Attention Deficit

注意欠陥、注意力が続かない

  • 42%

Dyslexia

失読症

  • 6%

Hyperactivity

多動児

  • 30%

Visual Motor Integration Delay

見て解る総合的な運動能力遅滞

  • 51%

Sensory/Motor Integration Delay

知覚、運動神経の遅滞

  • 58%

Auditory Processing Difficulty

聴覚の成長の遅れ

  • 34%

Motor Planning Delay

運動神経の司りの遅れ

  • 57%

Gross Motor Delay

微細運動に対して粗大運動能力の遅滞

  • 83%

Hypotonia/floppiness

筋緊張低下

  • 85%

Hypertonia/ Muscle stiffness

筋緊張前進、筋肉強度

  • 8%

Dyspraxia of hands

手の総合運動障害

  • 19%

Jaw winking (wink of one eye during conversation)

顎の運動(会話の間に1回まばたきすること)

  • 9%

Synkinesis

随意運動に伴う不随意運動

  • 8%

Walks with wide based Stance

大また歩き

  • 40%

Fine Motor Delay

立つ、歩くなどの粗大運動に対して、微細な運動能力の遅れ

  • 91%

Speech Delay/no Speech

話すことの遅れ、話せない

  • 75%

Uses signing

ジェスチャーでの意思表示

  • 23%

Stuttering

どもり

  • 9%

Seizures  発作

  • 30%

If client has seizures, which type? Please describe: お子さんが発作を起こすとき、次ぎのどのタイプですか

 

Muscle Spasms

筋肉のケイレン

  • 15%

Body temp abnormalities

体温異常

  • 23%

Recurrent fevers of unknown origin

原因不明の回帰熱

  • 13%

Needs less sleep

睡眠異常、余り眠らない

  • 19%

How long does client sleep at night? 夜の睡眠時間はどのくらいですか。 10時間

Wakes up often

しばしば起きる

  • 36%

On average, how often does the individual wake per night?平均して一晩で何回ぐらい起きますか  3回

Apnea

無呼吸

  • 15%

Hydrocephalus

水頭症

  • 2%

3rd ventricle brain cyst

第3脳室嚢腫

  • 2%

Other brain abnormalities (please describe at end of this section)

他の脳異常(このセクションの終りに記入してください)

  • 11%

Neural tube defect

神経管欠陥

  • 2%

Spinal bifida Occulta

潜在性の二分脊椎

  • 4%

Dimple or sinus in tailbone/sacral area

仙骨部位の中のくぼみ又は洞

  • 42%

Facial palsy/weakness

顔の震え/

  • 13%

Excessive drooling

過度によだれをたらすこと

  • 43%

Delayed toilet training

トイレトレーニングの遅れ

  • 75%

High pain threshold

痛みににぶい

  • 51%

SENSORY 知覚

Decreased spatial awareness

翻 訳 中

  • 51%

Tactile defensive

初めてのものを触りたがらない

  • 72%

Chews on non-food items

食べ物でもないのに口に運びたがる

  • 66%

Food aversions

食べ物を嫌う

  • 60%

Very selective in diet

好き嫌いが激しい

  • 68%

Decreased body awareness

翻 訳 中

  • 58%

Sensitivity to loud noises

大きい音に過敏

  • 57%

Self stimulatory behaviors (head rocking, hand flapping, etc.)

自分で過激な行いをする。(頭、首を振り回す、手をばたばたさせる)

  • 47%

Any other differences in the brain? Please identify any other abnormalities or concerns: 上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

  • ENDOCRINOLOGIC 内分泌

Growth Hormone deficiency

成長ホルモン欠乏症

  • 9%

Short stature

低身長

  • 64%

Obesity

肥満症

  • 15%

Failure to Thrive

乳児期の発育不全

  • 58%

Hypothyroidism (low thyroid function)

甲状腺機能低下症(低い甲状の機能)

  • 2%

Hypoglycemia(low blood sugar)

低血糖症(低い血糖量)

  • 8%

Hyperinsulinism (high insulin)

インシュリン過剰症(高いインシュリン)

  • 0%

Polyglandular AutoImmune Disease

多腺性の自己免疫症

  • 0%

Diabetes

糖尿病

  • 0%

Full Areolae

乳輪が早く大人サイズになる

  • 13%

Premature Thelarche (Breast Development)

早熟の乳房発達

  • 21%

Precocious Puberty (before adolescence)

性早熟生(思春期前)

  • 6%

Early Menstruation

時期尚早の月経

  • 2%

Irregular Menstruation

不規則な月経

  • 4%

Please identify any other abnormalities or concerns: 上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

 

  • Hematologic/Infectious 血液/感染症

Immune Thrombocytopenic Purpura

免疫性血小板減少性紫斑病

  • 6%

Petechiae

点状出血

  • 4%

AutoImmune Hemolytic Anemia

自己免疫性溶血性貧血

  • 6%

Anemia

貧血

  • 9%

IgA deficiency

免疫グロブリンA欠損症

  • 4%

Hypogammaglobulinemia (Low Antibody Levels)

低ガンマグロブリン血症

  • 4%

Immune Deficiency

免疫欠損症

  • 13%

Allergies

アレルギー

  • 34%

Frequent infections

易感染症

  • 64%

What type?

どのタイプですか

 

Ever require hospitalization for infections?

感染のために何度も入院しましたか

  • 34%

Please identify any other abnormalities or concerns: 上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

 

  • DERMATOLOGLYPHIC 皮膚紋理

Finger pads

指の指紋の中心が尖って盛上っている

  • 77%

Increase of ulnar loops

蹄状紋の盛り上がり

  • 23%

Absence of digital triadius c

薬指付け根の皮膚隆線の三角形の図形(しわ)が無い (詳しくは、特徴ページの図参照)

  • 4% ほとんどunknown

Absence if digital tiradius d

小指付け根の皮膚隆線の三角形の図形(しわ)が無い

  • 2% ほとんどunknown

Increase of hypothenar loops

小指球の紋の盛り上がり

  • 6% ほとんどunknown

Please identify any other abnormalities or concerns: 上記以外に異常なところ、解らない所がありましたらご記入ください

 

GENETIC 遺伝

Has client been seen by a Specialist in this area?

今までに遺伝の専門家に見てもらったことがありますか

  • 96%

Chromosomal analysis done?

染色体の分析はしましたか

  • 83%

Any other comments:

 

調査結果に対する感想等は、掲示板http://8552.teacup.com/kabuki_j/bbsに書きこんでいただくようお願いします。

これ以上の情報(英文)をお求めの場合は、kabuki_j@hotmail.comにお便りください。プライバシーの保護のため取り扱いは、私が判断します。