ウィリス動脈輪閉塞症の診断基準 （１）　診断上、脳血管撮影は必須であり、少なくとも次の所見がある [1]　頭蓋内内頚動脈終末部、前及び中大脳動脈近位部に狭窄又は閉塞がみられる． [2]　その付近に異常血管網が動脈相においてみられる． [3]　これらの所見が両側性にある． （２）　ただし、磁気共鳴画像 (MRI) と磁気共鳴血管撮影 (MRA) により脳血管撮影における診断基準に照らして、下記のすべての項目を満たしうる場合は通常の脳血管撮影は省いてよい．「MRI・MRAによ る画像診断のための指針」のを参照のこと． [1]　MRAで頭蓋内内頚動脈終末部、前及び中大脳動脈近位部に狭窄又は閉塞がみられる． [2]　MRAで大脳基底核に異常血管網がみたれる． 　（注）MRI上、大脳基底核に少なくとも一側で２つ以上の明らかなflow voidを認める場合、異常血管網と判断してよい． [3]　[1]と[2]の所見が両側性にある． （３）　ウィリス動脈輪閉塞症は原因不明の疾患であり、下記の特別な基礎疾患に伴う類似の脳血管病変は除外する． 1.動脈硬化　2.自己免疫疾患　3.髄膜炎　4.脳腫瘍　5.ダウン症候群　6.レックリングハウゼン病　7.頭部外傷　8.頭部放射線照射　9.その他 （４）　診断の参考となる病理学的所見 [1]　内頚動脈終末部を中心とする動脈の内膜肥厚と、それによる内腔狭窄ないし閉塞が通常両側性に認められる．ときに肥厚内膜内に脂質沈着を伴うこ ともある． [2]　前・中大脳動脈、後大脳動脈などウィリス動脈輪を構成する諸動脈に、しばしば内膜の繊維性肥厚、内弾性板の屈曲、中膜の菲薄化を伴う種々の程度の狭窄ないし閉塞が認められる． [3]　ウィリス動脈輪を中心として多数の小血管（穿通枝および吻合枝）がみられる． [4]　しばしば軟膜内に小血管の網状集合がみられる． ｛診断の判定｝ （１）-（２）に述べられている事項を参考にして、下記のごとく分類する．なお脳血管撮影を行わず剖検を行ったものについては、（４）を参考にして別途に検討する． 確実例 （１）あるいは（２）のすべての条件を満たすもの．ただし、小児では一側に（１）あるいは（２）の[1]、[2]を満たし、他側の内頚動脈終末部付近にも狭窄の所見が明らかにあるものを含む． 疑い例 （１）あるいは（２）及び（３）のうち、（１）あるいは（２）の[3]の条件を満たさないもの．