Cerebrovascular "moyamoya" disease.
Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain.
J Suzuki and A Takaku, Division of Neurosurgery, Institute of Brain Disease, Tohoku University School of Medicine, Sendai, Japan
Arch Neurol 20:288-299, 1969
まとめ:”もやもや”という日本語を初めて使った英語論文です。この論文以降、この病名が世界的に受け入れられるようになりました。1969年時点でのもやもや病の特徴をまとめていますが、現在の病態の理解とほとんど違いはありません。(若い女性に多い、若年では虚血発症が多い、頭痛が多い、大人ではクモ膜下出血が多い、など)。
先天疾患ではなく、後天的な疾患であろうと推論し、扁桃炎などの頸部の炎症の関与を強く考えているようでした。
4症例の血管撮影の経過観察から病期を1期から6期に分けました。
1期:Narrowing of carotid fork 内頚動脈末端の狭小化
2期:Initiation of the moyamoya もやもや血管の始まり
3期:Intensification of the moyamoya もやもや血管の発達
4期:Minimization of the moyamoya もやもや血管の最小化
5期:Reduction of the moyamoya もやもや血管の減少
6期:Disappearance of the moyamoya もやもや血管の消失
1期から6期と血管の狭窄・閉塞が進行することと、それに伴いもやもや血管も変化していくことを的確に、たった4例の観察から指摘しています。ただし、第2期には、脳血管の拡張があると説明されていますが、個人的には実際に拡張するものか疑問に思っています。